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Disfonía espasmódica

Dra. María José Catalán Alonso

La disfonía espasmódica o distonía Laríngea es una forma de distonía focal que afecta a los músculos laríngeos condicionando un trastorno fonatorio crónico. De todas las formas de distonía esta es la más desconocida, por lo que muchos pacientes consultan a otros especialistas y no llegan a contactar con el neurólogo. Con frecuencia la alteración del habla que presentan es interpretada como psicógena, a pesar de la creciente evidencia de su origen neurológico.

Tanto su etiología como su incidencia son desconocidas, aunque es sin duda menos frecuente que otras formas de distonía focal. Aparece en la edad adulta y puede manifestarse de forma aislada o en com­binación con otros trastornos distónicos cráneo-cervicales, como la distonía oro­mandibular, tortícolis o distonía faríngea. La disfonía espasmódica es una distonía de acción y puede encuadrarse en el grupo de las distonías ocupacionales ya que suele afectar con mayor frecuencia a personas en las que la voz es imprescindible para su actividad laboral (maestros, cantantes, etc.).

Desde el punto de vista clínico se distinguen dos tipos: la distonía en aducción y la distonía en abducción. La más frecuente de las dos es la de aducción. El trastorno muscular en este tipo condiciona una aproximación anormal de las cuerdas vocales entre sí. Como consecuencia los pacientes presentan un lenguaje entrecortado con brusca iniciación y cese de la voz y pausas durante el habla, así como voz ronca y forzada. En ocasiones el lenguaje es ininteligible. Algunos pacientes presentan un componente tembloroso sobreañadido.

El otro tipo, el llamado en abducción, afecta a una pequeña proporción de pacientes. En ellos las cuerdas vocales sufren una separación forzada e irregular. Esto condiciona una afonía intermitente, con habla susurrante como cuchicheando o en tono bajo, más manifiesto al empezar a hablar. Algunos pacientes parecen tener una combinación de estas dos variedades. Las muecas faciales durante el habla son frecuentes y son debidas usual­mente al esfuerzo de hablar; aunque puede haber distonía orofacial asociada.

Para realizar un diagnóstico correcto los pacientes deben ser sometidos a una detallada evaluación neurológica, otorrino­laringológica y valoración de la voz. Previo al tratamiento deben realizarse grabaciones en vídeo y de la voz, así como visualización de las cuerdas vocales mediante laringoscopia para descartar cualquier alteración anatómica y confirmar la movilidad anormal de las cuerdas vocales al hablar.

Los tratamientos empleados clásicamente, tanto farmacológicos como quirúrgi­cos no han conseguido resultados suficientemente satisfactorios y duraderos. En los últimos años el tratamiento mediante inyecciones locales de toxina botulínica ha abierto nuevas esperanzas a este grupo de pacientes. Dicho tratamiento es actualmente la terapia de primera elección para la distonía laríngea en aducción, aunque debe ser aplicado por un médico entrenado en la anatomía y fisiología de la laringe.

La toxina botulínica se inyecta en el músculo tiroaritenoideo, a través de una aguja monopolar que permite simultáneamente el control electrorniográfico y la administración de la medicación. Tras atravesar la membrana cricotiroidea, se identifica el músculo mediante las descargas registradas por el electromiógrafo, inyectándose a continuación lentamente la toxina. El paciente es instruido para no toser ni deglutir mientras la aguja está en la vía aérea o en el músculo tiroaritenoideo. El efecto comienza en las primeras 48 horas tras la infiltración y tiene una duración media de 4 meses. La mejoría funcional oscila entre el 80 y el 100%. Los pacientes deben anotar cuidadosamente su respuesta a la terapia. Esta información es de gran valor para conocer la dosis óptima, ya que algunos pacientes necesitan dosis más bajas y frecuentes y otros toleran dosis mayores con duración del beneficio más prolongada. Los efectos adversos que pueden presen­tarse son: hipofonía transitoria o ronque­ra, trastorno deglutorio y/o aspiración de fluidos clínicamente insignificante, hiperventilación y excepcionalmente tos o esputo ligeramente tenido con sangre. El trastorno de la deglución y la hipofonía suelen resolverse en 7-10 días.

El tratamiento de la distonía laríngea en abducción es algo más complejo ya que la infiltración de la toxina en los músculos cricoaritenoideos posteriores, situados en la pared posterior de la laringe y por tanto de más difícil acceso. Tras la infiltración es conveniente realizar revisiones periodicas y visualizar la función de las cuerdas vocales con el laringoscopio para ir ajustando la dosis si fuera necesario. Se ha documentado un promedio de mejoría funcional de un 70%, aunque el porcentaje de pacientes con resultados satisfactorios es inferior que en el grupo con distonía en aducción.