Distonia Laríngea

 

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Distonía Laríngea

Dr. Pedro García Ruiz Espiga
Servicio de Neurologia – Fundación Jiménez Díaz – Madrid (España)

 

La Distonía Laríngea (DL) comparte con otras variedades de distonía la misma definición: contracción involuntaria de grupos musculares que induce posturas anormales. Sin embargo la DL posee particularidades específicas que la diferencian de otros tipos de distonías.

En primer lugar los músculos afectados no son visibles con la inspección directa, los pequeños músculos que gobiernan la oclusión y apertura de la cuerdas vocales únicamente son visibles con técnicas especiales.

En segundo lugar, la DL sólo se produce en relación con la emisión del lenguaje, las cuerdas vocales aparecen normales en condiciones basales. Es frecuente, en nuestra experiencia, que el otorrino asegure al enfermo tras la inspección laríngea que no hay nada malo con su laringe, que su problema seguramente es psiquiátrico.

Finalmente, la DL es infrecuente, poco conocida por los otorrinos, y desconocida por la inmensa mayoría de otros especialistas. Cualquier internista ha oído hablar de la tortícolis, pero muy pocos de la DL. Estas son las razones por las que los pacientes con DL esperan largos años hasta su diagnóstico. Los enfermos suelen recorrer un calvario de visitas a múltiples especialistas, incluyendo foniatras, otorrinos, alergólogos, etc.

En sentido estricto, la DL es una distonía ocupacional, similar en ese aspecto a la distonía del escribiente. Las distonías ocupacionales se distinguen del resto de distonias porque la contracción involuntaria se produce únicamente al realizar determinadas tareas. Efectivamente, se comprueba en la práctica que la gran mayoría de los pacientes con DL hacen uso muy frecuentemente de la voz, con frecuencia son profesionales que “viven de su palabra”. En nuestra serie de enfermos contamos con actores, profesores, ingenieros, sacerdotes… Y eso representa otro problema; es fácil aconsejar a un paciente con distonia del escribiente que no escriba a mano, que use el ordenador, pero ¿Cómo aconsejar a un actor que no hable? Ciertamente, la DL es infrecuente, pero induce una incapacidad severa a los pacientes afectados.

El diagnóstico de la DL descansa en la historia y en la exploración. El paciente se queja de que su tono de voz cambia perceptiblemente, de forma involuntaria e intermitente. Inicialmente, el problema es transitorio, y únicamente sucede en momentos de tensión nerviosa o uso prolongado de la palabra. Posteriormente, la DL se hace más y más frecuente. Con todo, es usual que los pacientes refieran temporadas mejores y peores sin motivo aparente. En casos avanzados, la emisión del lenguaje es casi imposible. La exploración es bastante típica, además del cambio de tono de la voz ya referido, la exploración visual laríngea (si es posible, es mejor filmación mediante fibroscopio) muestra oclusión excesiva (espasmo) de las cuerdas vocales únicamente durante la fonación.

El tratamiento farmacológico de la DL es poco satisfactorio, ninguno de los fármacos usados (a veces con éxito) en el resto de distonías se ha mostrado útil. En la actualidad, la toxina botulínica (BTX) es el tratamiento de elección. La BTX se administra mediante inyección directa, atravesando la membrana cricotiroidea y empalando los músculos tensores de las cuerdas. Esta técnica tiene la ventaja de la sencillez, no se requiere equipo especial (salvo un electromiógrafo). Con esta técnica, un 70-80% de los casos mejoran apreciablemente, un gran número de pacientes pueden volver a realizar sus tareas de forma casi normal. Por desgracia, algunos pacientes no mejoran (especialmente mujeres), esto probablemente se debe a diferencias anatómicas; las mujeres poseen una laringe más estrecha y corta, es más difícil empalar los pequeños músculos tensores. Para estos pacientes existe otra aproximación terapéutica más directa. La BTX puede administrarse con control visual directo mediante una aguja larga y curvada (vía transoral). Esta técnica es más engorrosa, requiere la presencia de un otorrino experto y un equipo adecuado; con todo, es una técnica segura.

La DL es para los médicos no neurólogos “la gran desconocida”. Es nuestra misión (neurólogos, enfermos, asociaciones) divulgar su conocimiento entre otros especialistas (especialmente otorrinos); con ello conseguiremos que los pacientes con DL sean enviados, diagnosticados y tratados sin retraso.

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