Cirugía Estereotáctica de la Distonia

 

PONENCIAS / CONFERENCIAS


Cirugía Estereotáctica de la Distonía

Dr. Gurutz Linazasoro

 
 

Este articulo corresponde a la ponencia del Dr. Gurutz Linazasoro, del Centro de Neurología y Neurocirugía funcional de la Clínica Quirón, en San Sebastián. En las II Jornadas de Distonía, 17 de Mayo de 1997, en la Fundación Jiménez Díaz de Madrid.

 

La Distonía es un síndrome caracterizado por la presencia de contracciones musculares mantenidas que ocasionan movimientos torsionantes y posturas anómalas de diferentes partes del organismo. El tratamiento de la Distonía es eminentemente médico. En la Distonía generalizada pueden utilizarse diversos fármacos, solos o en diferentes combinaciones, entre los que destacan los anticolinérgicos, los fármacos antidopaminérgicos, las benzodiazepinas, los antidepresivos y algunos antiepilépticos. En las Distonías focales la opción terapéutica más eficaz es la inyección local de toxina botulínica tipo A, lo que ha supuesto un considerable avance en los últimos años. Con estas posibilidades de tratamiento puede controlarse aceptablemente a un 40% de pacientes con Distonía generalizada y a un 70% de pacientes con Distonía focal. Cuando los fármacos no son eficaces en el alivio de los síntomas de la Distonía, estaría justificado considerar otras opciones terapéuticas como la cirugía. Así, por ejemplo, se han desarrollado diversas técnicas de cirugía periférica para el tratamiento del blefaroespasmo (miectomía del orbicularis oculi, etc.) o del tortícolis espasmódico (rizotomía anterior, ramisectomía posterior, etc.). Durante años, también se ha utilizado la cirugía estereotáctica en el tratamiento de la Distonía rebelde a los medicamentos. La talamotomía ha sido la técnica más utilizada. En los últimos años se han realizado otros tipos de intervenciones de cirugía estereotáctica, como son la palidotomía y las estimulaciones talámicas y palidales. Este artículo se concentra en los aspectos más relevantes referentes a la cirugía estereotáctica.

 

Motivos del renacer de la cirugía estereotáctica para la Distonía

Recientemente ha tenido un resurgimiento de la cirugía estereotáctica para la Distonía, tal y como ha sucedido con la enfermedad de Parkinson, que al igual que la Distonía está relacionada con una disfunción a nivel de los ganglios básales. Este resurgir obedece a que se han producido notables avances en el conocimiento de la fisiopatología de la EP. Así, hoy en día se conoce que en la EP hay una hiperactividad de las neuronas del globo pálido medial (GPm) y del núcleo subtalámico (NST), que son dos núcleos situados en la profundidad del cerebro. Esta actividad neuronal anormal se observa también en el tálamo. Del mismo modo, se conoce que en los pacientes con Distonía las neuronas del Gpm están funcionando de un modo anómalo y excesivo y que éste puede ser el motivo de la aparición de los síntomas de esta enfermedad. Usted debe saber que:

1.- Estas operaciones no curan la Distonía pero alivian los síntomas de la enfermedad de modo llamativo con lo que mejora la calidad de vida.

2.- No todos los pacientes con Distonía deben ser operados: Las operaciones se reservan para aquellas personas en las que los tratamientos farmacológicos no solucionan los problemas y cuya calidad de vida está muy afectada.

3.- Cualquier intervención quirúrgica tiene riesgos. Se estima que pueden ocurrir complicaciones graves en un 2-4% de los casos.

 

Tipos de operaciones

Existen cuatro grandes tipos de operaciones que pueden resultar útiles para los pacientes con Distonía:

1.- La talamotomía consiste en la destrucción de grupos de neuronas ubicadas en el tálamo. En los años 60 y 70, y algo menos en épocas más recientes, se realizaron numerosas intervenciones de este tipo. La conclusión principal que puede extraerse de estas experiencias previas es que la talamotomía puede ser beneficiosa en algunos pacientes con Distonía (entre un 20 y un 50%) pero que la selección de los pacientes es difícil y las complicaciones frecuentes (en torno a un 20%).

2.- La palidotomía consiste en la destrucción de las neuronas mal funcionantes situadas en el GPm. La experiencia que existe es reciente pero los resultados obtenidos por diversos grupos son muy llamativos (se han obtenidos mejorías de un 80% en los síntomas de la Distonía y en la calidad de vida).

3 y 4.- Las estimulaciones talámicas y palidales consisten en inhibir la actividad neuronal anómala en esos núcleos, pero sin destruirlos. Se coloca un electrodo de estimulación en las zonas hiperactivas que frena la actividad anómala. Cada tipo de intervención tiene sus ventajas e inconvenientes. La decisión de qué tipo de cirugía es más conveniente en cada caso concreto corresponde a su neurólogo y al equipo que vaya a realizar la intervención.

 

¿Han cambiado las cosas en los últimos años?

Indudablemente se han producido notables avances clínicos y técnicos que permiten seleccionar de una manera más adecuada a los potenciales candidatos y disminuir el porcentaje de complicaciones. Las principales mejoras técnicas son:

1.- El uso de la Resonancia Nuclear Magnética para llevar a cabo la primera aproximación al GPm o al tálamo.

2.- El uso del microregistro neurofisiológico intraoperativo que permite localizar las neuronas a lesionar de tal modo que no se lesionen estructuras vecinas muy cercanas. Esta es la única manera de garantizar que la lesión o el electrodo de estimulación se coloca única y exclusivamente donde existe una hiperactividad de las neuronas y de minimizar los efectos secundarios derivados de dañar estructuras limítrofes que se encargan de funciones tan vitales como la visión o la fuerza (Están localizadas a 1 mm de donde se debe actuar).

3.- La posibilidad de utilizar estimuladores que en lugar de producir una lesión irreversible, origina una inactivación de las neuronas, totalmente reversible. Este hecho permite la realización de intervenciones bilaterales, en aquellos casos que así lo requieran, sin que existan los riesgos asociados a la talamotomía o a la palidotomía bilateral (normalmente contraindicada por la elevada incidencia de efectos secundarios).

 

El día de la operación

La cirugía es larga, pudiendo durar más de 6 horas. También es molesta pero no dolorosa. La operación se realiza con anestesia local porque el paciente debe permanecer despierto y colaborar con los médicos en el quirófano. Se administran sedantes suaves. Después de terminar el paciente pasa a la Unidad de Vigilancia Intensiva donde permanecerá una noche. Al día siguiente se traslada a la planta de hospitalización. Si se han implantado electrodos de estimulación, al cabo de 3-4 días se procede a la tunelización de los mismos para lo que se precisa anestesia general. Esta parte de la cirugía dura unas dos horas. Dependiendo del tipo de operación, el paciente es dado de alta en 7-14 días. Si se han implantado electrodos de estimulación se debe acudir a revisiones periódicas para ajustar los parámetros de estimulación y buscar los que produzcan un mayor beneficio terapéutico.

 

¿Qué síntomas son los que más pueden mejorar con este tipo de operaciones?

Debe saberse que el efecto de una intervención en un lado del cerebro (talamotomía o palidotomía) mejora los síntomas de un solo lado del cuerpo. Con la colocación de electrodos de estimulación cabe esperar un efecto más global sobre los síntomas de la enfermedad. Los síntomas que más podrían mejorar son los espasmos distónicos intensos, particularmente los que producen movimientos anormales o dolor. El temblor que a veces se asocia a la Distonía puede llegar a desaparecer. La eficacia sobre síntomas axiales (Distonía de tronco, Distonía cervical, problemas de voz y de la marcha, etc.) y sobre las posturas distónicas fijas es muy poco predecible, y en estos casos cabe esperar un mejor resultado con la implantación de estimuladores.

 

¿Quién es el candidato ideal?

Los pacientes que más podrían beneficiarse de una talamotomía o palidotomía son aquellos con una Distonía que afecte exclusiva o preferentemente a un lado del cuerpo o a una extremidad, sobre todo si existe temblor, dolor o movimientos distónicos asociados. Aquellos pacientes con una Distonía generalizada precisarían una cirugía bilateral; en estos casos la técnica de elección sería la estimulación talámica o palidal bilateral por estar contraindicada la realización de talamotomía o palidotomía bilateral. Para la selección adecuada de los pacientes es necesario un estudio clínico previo exhaustivo, con la finalidad de precisar con claridad la relación beneficio-riesgo de la intervención. Obviamente, los pacientes candidatos a cirugía han debido agotar todas las posibilidades farmacológicas existentes, como ya se ha comentado más arriba.

 

¿La mejoría es persistente?

La mejoría se nota ya en el mismo quirófano y los meses siguientes puede experimentarse una mejoría adicional. De la experiencia acumulada en las últimas 3 décadas con pacientes con Distonía y con enfermedad de Parkinson, puede deducirse que los síntomas que mejoran tras una intervención no vuelven a reaparecer con el paso de los años. La principal causa de reaparición de los síntomas es la realización de una lesión de tamaño o localización inadecuadas. Este hecho bien conocido en la actualidad puede evitarse utilizando el microregistro neurofisiológico intraoperatorio, que desafortunadamente no es utilizado de manera sistemática por todos los grupos que se dedican a la cirugía estereotáctica. También se debe tener muy presente que la Distonía puede ser progresiva y que al cabo del tiempo pueden aparecer nuevos síntomas en otras partes del cuerpo. Por este motivo, los pacientes con una Distonía secundaria a lesiones cerebrales estables y no evolutivas son los que más podrían beneficiarse de una intervención.

 

Garantías del éxito de la cirugía

De nuestra experiencia con más de 120 intervenciones de este tipo en 2 años en pacientes con enfermedad de Parkinson (compartida por los principales grupos de trabajo como el de Atlanta, Toronto, Nueva York o Grenoble), puede concluirse que los principales condicionantes para que la cirugía tenga éxito son:

1.- Experiencia del equipo. Como en cualquier actividad quirúrgica la experiencia va acompañada de mejores resultados, mejores condiciones quirúrgicas y menor incidencia de efectos secundarios.

2.- Adecuada selección de los pacientes tributarios de cirugía. Para ello se requiere un equipo de neurólogos con amplia experiencia y dedicación a los trastornos del movimiento, así como un equipo de neurocirujanos expertos en el campo de la cirugía estereotáctica.

3.- Utilización de las mejores técnicas de cirugía. En este sentido, la utilización del microregistro neurofisiológico durante la operación es de vital importancia. En caso contrario se corre el riesgo de dañar estructuras cercanas y de obtener resultados mediocres y poco duraderos.

 

Conclusión

La cirugía estereotáctica puede ser de utilidad en un grupo de pacientes con Distonía adecuadamente seleccionada. La intervención debe de realizarse con un minucioso microregistro neurofisiológico intraoperatorio para garantizar la máxima eficacia posible con el mínimo de efectos adversos. Es de esperar que en un futuro pueda mejorarse y definirse con mayor precisión de diana quirúrgica ideal para la Distonía, una vez que se desarrolle un modelo animal experimental óptimo.

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